췌장 고형 가성유두암 종양(SPN), 젊은 여성에게 잘 생기는 희귀 종양

20~30대 젊은 여성이 복부 CT를 찍었는데 췌장에서 5cm가 넘는 종양이 발견됐다. ‘췌장 종양’이라는 말을 들으면 먼저 췌장암을 떠올리기 쉽다.

하지만 젊은 여성에게 발견되는 췌장 종양 가운데는 일반적인 췌장관선암과 성격이 크게 다른 질환이 있다.

췌장 고형 가성유두상 종양(Solid Pseudopapillary Neoplasm, SPN)이다.

SPN은 드문 췌장 종양이지만 젊은 여성에게 유난히 많이 발생한다. 2025년 54개 연구, 1,888명을 분석한 체계적 문헌고찰에서는 환자의 85.6%가 여성이었고 평균 진단 연령은 약 30.7세였다. 약 3명 중 1명은 특별한 증상 없이 우연히 발견됐다.
(근거: Pontrelli et al., Clinical and Experimental Medicine, 2025)

다행히 대부분은 수술로 완전히 제거하면 장기 예후가 매우 좋다.

그렇다고 ‘양성종양이니 그냥 둬도 된다’고 생각해서도 안 된다. 일부에서는 주변 조직 침범, 간·복막 전이 또는 수술 후 재발이 발생할 수 있기 때문이다.

SPN에서 정말 중요한 질문은 단순히 “암인가, 아닌가?”가 아니다.

“완전히 제거할 수 있는가, 그리고 젊은 환자가 평생 사용할 정상 췌장을 얼마나 보존할 수 있는가?”

치료는 이 두 가지 목표 사이에서 결정된다.

1. SPN은 왜 젊은 여성에게 많이 생길까?

SPN이 여성에게 압도적으로 많이 발생하는 정확한 이유는 아직 밝혀지지 않았다.

종양세포에서 progesterone receptor가 발현되는 경우가 많아 여성호르몬과의 관련성이 오래전부터 연구됐지만, 여성호르몬이 직접 SPN을 발생시킨다고 확정된 것은 아니다.

현재 SPN의 발생을 설명하는 데 가장 중요한 분자적 특징은 CTNNB1 유전자와 β-catenin이다.

SPN 대부분에서는 CTNNB1 변이가 발견되며, 그 결과 정상적으로 분해되어야 할 β-catenin이 세포 안에 축적되고 세포핵으로 이동한다. 이후 Wnt/β-catenin 신호가 비정상적으로 활성화되면서 종양세포의 성장을 촉진하는 것으로 이해된다.
(근거: Lu et al., Discover Oncology, 2024)

병리검사에서 β-catenin이 세포핵 안에서 강하게 염색되는 것이 SPN 진단에 중요한 이유도 여기에 있다.

2. 작은 종양보다 큰 SPN이 오히려 알아보기 쉬운 이유

SPN은 췌장 머리부터 몸통, 꼬리까지 어느 부위에서도 발생할 수 있다.

CT나 MRI에서 전형적인 SPN은 비교적 경계가 뚜렷하고 피막으로 둘러싸인 종양으로 나타난다. 내부에는 고형 부분과 함께 출혈, 괴사, 낭성 변화가 섞이는 경우가 많다.

흥미로운 점은 큰 종양이 작은 종양보다 오히려 SPN다운 모습을 보일 수 있다는 것이다.

종양이 커지면서 내부 혈류가 부족해지거나 출혈이 발생하면 괴사와 낭성 변화가 생긴다. 그래서 큰 SPN에서는 ‘고형 + 출혈 + 괴사 + 낭성 변화’가 함께 나타나는 특징적인 영상이 만들어질 수 있다.

반면 작은 SPN은 아직 내부 출혈이나 괴사가 충분히 발생하지 않아 거의 완전한 고형종양처럼 보일 수 있다.

이 경우 췌장 신경내분비종양(PNET) 등과 구별하기 어려워진다.

따라서 젊은 여성에게 경계가 비교적 뚜렷한 췌장 고형종양이 발견됐다면 종양 크기가 작더라도 SPN 가능성을 함께 생각할 필요가 있다.

3. CT만으로 확진하지 않고 병리검사를 보는 이유

영상소견이 매우 전형적이고 바로 수술할 수 있는 경우라면 모든 환자에게 수술 전 조직검사가 반드시 필요한 것은 아니다.

하지만 영상만으로 PNET, 선방세포암, 췌장관선암이나 다른 낭성종양과 구별하기 어려운 상황에서는 내시경초음파(EUS)를 이용해 조직을 얻는 방법을 고려할 수 있다.

2025년 체계적 문헌고찰에서도 EUS-FNA 또는 조직검사는 전체 환자에게 일률적으로 사용되기보다 영상진단이 불확실한 경우에 주로 시행됐다.
(근거: Pontrelli et al., Clinical and Experimental Medicine, 2025)

최종 병리에서는 종양세포의 모양과 가성유두상 구조를 확인하고 β-catenin, CD10, CD56, LEF1, cyclin D1 등의 면역조직화학 결과를 종합한다.

특히 β-catenin의 핵 내 축적은 SPN을 다른 췌장종양과 구분하는 데 중요한 단서다.

한 가지 검사 결과만으로 진단하는 것이 아니라 영상, 세포 형태, 조직 구조와 면역염색을 함께 본다는 점이 중요하다.

4. SPN은 양성일까, 암일까?

환자 입장에서는 가장 궁금한 질문이다.

SPN을 단순한 양성종양이라고 표현하는 것은 정확하지 않다.

현재는 일반적으로 ‘저등급 악성 잠재력을 가진 종양’으로 이해한다. 대부분은 천천히 자라고 수술 후 예후가 매우 좋지만, 일부에서 혈관 침범이나 주변 장기 침윤, 간 또는 복막 전이와 재발이 발생하기 때문이다.

2024년 1,384명의 수술 환자를 분석한 체계적 문헌고찰에서는 평균 전체생존율이 98.1%, 평균 재발률은 2.8%로 보고됐다. 다만 연구들의 추적기간과 환자 특성이 서로 달라 이 수치를 모든 개인의 예후로 그대로 적용해서는 안 된다.
(근거: Mazzarella et al., Hepatobiliary & Pancreatic Diseases International, 2024)

따라서 SPN을 이해할 때는 두 가지 극단을 모두 피하는 것이 좋다.

“췌장에 생긴 암이니 예후가 매우 나쁘다”도 맞지 않고,

“젊은 여성에게 생기는 양성 혹이니 굳이 제거할 필요가 없다”도 정확하지 않다.

5. 치료의 중심이 항암제가 아니라 수술인 이유

절제가 가능한 SPN의 기본 치료는 수술이다.

2025년 체계적 문헌고찰에서는 1,888명의 환자 중 1,882명이 수술을 받았고, 연구진도 수술적 절제를 SPN 치료의 핵심으로 평가했다.
(근거: Pontrelli et al., Clinical and Experimental Medicine, 2025)

종양이 췌장 머리에 있다면 위치와 범위에 따라 췌십이지장절제술, 이른바 Whipple 수술이 필요할 수 있다.

췌장 몸통이나 꼬리에 있다면 원위부 췌장절제술을 시행하는 경우가 많다.

여기에서 일반적인 췌장선암과 다른 고민이 생긴다.

SPN 환자는 상당수가 20~30대다. 수술 후 수십 년을 살아가야 할 가능성이 높기 때문에 단순히 ‘종양을 제거했다’는 것만으로 치료의 질을 평가하기 어렵다.

가능하다면 췌장과 비장을 얼마나 안전하게 보존할 수 있는지도 중요해진다.

6. 젊은 환자에서는 왜 췌장 보존수술을 고민할까?

췌장은 소화효소를 만드는 외분비 기능과 인슐린을 만드는 내분비 기능을 동시에 담당한다.

따라서 많은 양의 췌장을 제거하면 장기적으로 소화효소 부족이나 당뇨병이 발생할 가능성이 있다.

이 때문에 종양의 위치와 크기가 적절한 일부 SPN 환자에서는 종양핵출술(enucleation), 중앙췌장절제술 등 정상 췌장을 많이 남기는 수술을 고려할 수 있다.

2024년 미국 데이터베이스에서 수술받은 SPN 환자 922명을 분석한 연구에서도 선택된 환자에서 핵출술 후 전체생존이 표준적인 부분 췌장절제술이나 췌십이지장절제술과 뚜렷하게 다르지 않았다. 다만 핵출술을 받은 환자는 18명에 불과해 결과를 모든 환자에게 적용하기에는 한계가 있다.
(근거: Khalil et al., Annals of Surgical Oncology, 2024)

따라서 “SPN은 젊은 사람에게 생기니 무조건 췌장을 적게 잘라야 한다”는 의미는 아니다.

종양이 주췌관과 얼마나 가까운지, 혈관이나 주변 조직을 침범했는지 등을 함께 판단해야 한다.

7. 췌장을 많이 남기면 항상 좋은 것은 아니다

정상 췌장을 많이 보존하면 장기간의 췌장 기능에는 유리할 수 있다.

하지만 수술 직후 합병증 측면에서는 반대의 문제가 생길 수 있다.

대표적인 것이 수술 후 췌장누공이다.

췌장을 자른 면이나 연결부에서 소화효소가 포함된 췌장액이 새는 합병증이다.

2025년 1,888명을 분석한 체계적 문헌고찰에서 전체 수술 환자의 췌장누공 발생률은 약 13.6%였으며, 췌장 실질 보존수술에서는 약 23%로 더 높게 보고됐다.
(근거: Pontrelli et al., Clinical and Experimental Medicine, 2025)

같은 연구에서 보고 가능한 환자 기준 수술 후 외분비 기능부전은 14.6%, 내분비 기능부전은 4.2%였다. 다만 이 수치는 제한된 연구에서 보고된 결과라 전체 SPN 환자의 정확한 발생률로 단정하기는 어렵다.

결국 수술에서는 서로 다른 두 가지 목표를 조율해야 한다.

췌장을 충분히 남겨 장기 기능을 보존하면서도, 종양을 안전하고 완전하게 제거하는 것.

SPN 수술이 단순히 “덜 자르는 수술이 좋은 수술”이 아닌 이유다.

8. 림프절을 위암 수술처럼 많이 제거하지 않는 이유

일반적인 위암이나 췌장관선암 수술에서는 림프절 절제가 매우 중요하다.

SPN은 조금 다르다.

림프절 전이 자체가 드물기 때문이다.

2026년 발표된 351명의 SPN 수술 환자 연구에서 109명이 림프절 절제술을 받았지만 림프절 전이는 한 건도 발견되지 않았다. 연구진은 영상검사나 수술 중 림프절 침범이 의심되지 않는다면 일률적인 림프절 절제가 필요하지 않을 가능성을 제시했다.
(근거: Shi et al., Surgery, 2026)

다만 림프절 전이가 ‘절대로 없다’는 뜻은 아니다.

다른 대규모 데이터에서는 드물게 림프절 전이가 확인되고, 림프절 침범이 있는 환자의 예후가 좋지 않을 수 있다는 결과도 있다.

따라서 의심되는 림프절이 있다면 제거하고 확인하지만, 모든 환자에게 광범위 림프절 절제를 적용하는 방식은 일반적인 SPN 치료와 거리가 있다.

9. 간 전이가 있어도 수술 가능성을 다시 보는 이유

SPN의 또 다른 특징은 전이가 있다고 해서 곧바로 모든 수술 가능성을 포기하지 않는다는 것이다.

흔한 췌장관선암에서는 원격전이가 확인되면 일반적으로 전신치료가 중심이 된다.

하지만 SPN은 상대적으로 천천히 진행하고, 제한적인 간 또는 복막 전이까지 완전히 제거할 수 있는 일부 환자에서는 원발 종양과 전이병변의 절제가 고려될 수 있다.

2025년 체계적 문헌고찰에서도 간 재발이나 다른 국소 재발병변을 다시 절제한 사례들이 포함됐다.
(근거: Pontrelli et al., Clinical and Experimental Medicine, 2025)

반대로 종양이 여러 부위에 넓게 퍼져 수술로 제거할 수 없다면 상황은 어려워진다.

항암치료, 방사선치료와 국소치료 등이 증례나 소규모 연구에서 시도됐지만 SPN만을 위한 확립된 표준 전신치료는 아직 부족하다.

따라서 진행성 SPN에서도 먼저 확인해야 할 질문은 “어떤 항암제를 쓸 것인가?”보다 **“완전 절제가 정말 불가능한가?”**에 가깝다.

10. 수술 후 예후가 좋은데도 장기 추적이 필요한 이유

SPN의 수술 후 예후는 매우 좋지만 재발 위험이 0은 아니다.

문제는 일부 재발이 수술 후 상당한 시간이 지나 나타날 수 있다는 점이다.

재발 위험과 관련해 보고된 요인에는 큰 종양, 종양 파열, 불완전 절제, 혈관이나 신경주위 침범, 주변 장기 침윤, 높은 증식지수 등이 있다. 남성에서도 일부 연구에서 더 공격적인 특성이 보고됐지만 성별 하나만으로 위험도를 판단할 수는 없다.
(근거: Pontrelli et al., Clinical and Experimental Medicine, 2025)

SPN에는 모든 환자에게 적용되는 전 세계적으로 통일된 하나의 추적검사 일정이 확립돼 있지는 않다.

따라서 수술 후 병리 결과와 종양 크기, 파열 여부, 절제면, 침윤과 전이 여부를 고려해 CT 또는 MRI 추적 계획을 정한다.

예후가 좋다는 이유로 수술 후 관찰을 끝내는 것이 아니라, 예후가 좋은 종양이기 때문에 오히려 장기간 살아가는 동안 늦은 재발까지 놓치지 않는 관리가 필요하다.

11. SPN에서는 ‘얼마나 크게 자를까’보다 ‘무엇을 남길까’도 중요하다

SPN은 췌장종양 가운데 상당히 독특하다.

젊은 여성에게 주로 발생하고, 상당히 큰 종양으로 발견돼도 완전 절제가 가능하다면 장기적인 치료 결과가 매우 좋은 경우가 많다.

그래서 이 질환에서는 일반적인 췌장암과 조금 다른 질문을 하게 된다.

종양을 제거할 수 있는가?

종양을 터뜨리지 않고 완전하게 절제할 수 있는가?

그리고 그렇게 하면서도 앞으로 수십 년 동안 사용할 정상 췌장과 비장을 얼마나 안전하게 남길 수 있는가?

췌장의 머리에 있다면 큰 수술이 필요할 수 있고, 몸통이나 꼬리의 국소 종양에서는 비장보존이나 췌장 실질 보존을 검토할 수도 있다.

하지만 무조건 췌장을 적게 자르는 것이 좋은 것도 아니다. 췌장누공 같은 수술 합병증과 종양학적 안전성을 함께 고려해야 하기 때문이다.

결국 SPN 치료의 목표는 ‘가장 작은 수술’도, ‘가장 큰 수술’도 아니다.

종양은 완전하게 제거하면서 젊은 환자가 앞으로 사용할 정상 장기의 기능을 최대한 지켜주는 수술을 선택하는 것.

수술 후 예후가 좋은 SPN에서 이 판단은 단순한 생존을 넘어 이후 수십 년의 삶의 질까지 좌우할 수 있다.

12. 주요 근거 문헌

1. Pontrelli A, Di Meo G, Prete FP, et al. Management and outcomes of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: a systematic review. Clinical and Experimental Medicine. 2025;25:318. DOI: 10.1007/s10238-025-01733-9.
   PubMed에서 원문 정보 확인
   PMC 오픈액세스 원문
2. Mazzarella G, Muttillo EM, Coletta D, et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: A systematic review of clinical, surgical and oncological characteristics of 1384 patients underwent pancreatic surgery. Hepatobiliary & Pancreatic Diseases International. 2024;23:331-338. DOI: 10.1016/j.hbpd.2023.05.004.
   PubMed 논문 정보
3. Lu X, Chen H, Zhang T. Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: current understanding on its malignant potential and management. Discover Oncology. 2024;15:77.
   오픈액세스 원문
4. Khalil M, et al. Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas: Is Enucleation Safe? Annals of Surgical Oncology. 2024.
   PubMed 논문 정보
5. Shi H, Yang X, Song X, et al. Necessity of lymph node dissection in solid pseudopapillary tumor of the pancreas: A retrospective analysis. Surgery. 2026;191:110046. DOI: 10.1016/j.surg.2025.110046.
   PubMed 논문 정보

13. 의학적 면책문구

이 글은 췌장 고형 가성유두상 종양(SPN)에 대한 이해를 돕기 위한 일반적인 건강·의학 정보이며 개인의 진단이나 치료를 대신하지 않습니다. 실제 수술 방법은 종양의 위치와 크기, 주췌관 및 주요 혈관과의 관계, 주변 장기 침범, 종양 파열 여부, 전이 여부와 환자의 전신상태에 따라 달라질 수 있습니다. 췌십이지장절제술, 원위부 췌장절제술, 비장보존수술, 중앙췌장절제술이나 핵출술의 선택은 췌장수술 경험이 있는 의료진과 상의해야 합니다.