원발성 담즙성 담관염(PBC) 증상·치료｜ALP·AMA부터 최신 치료까지

건강검진에서 AST나 ALT는 크게 높지 않은데 ALP와 GGT가 계속 올라가 있다. 특별히 아픈 곳은 없지만 이유 없이 피곤하고, 밤이 되면 피부가 가려워 잠을 설치기도 한다.

이런 상황에서 한 번쯤 확인해야 하는 질환이 원발성 담즙성 담관염(Primary Biliary Cholangitis, PBC)이다.

PBC는 간 안쪽의 아주 작은 담관을 면역체계가 잘못 공격하면서 시작되는 만성 자가면역질환이다. 손상이 계속되면 담즙이 원활하게 빠져나가지 못하고, 오랜 시간이 지나면서 간섬유화와 간경변으로 진행할 수 있다.

하지만 PBC를 이해할 때 정말 중요한 숫자는 진단 당시의 간수치만이 아니다.

치료를 시작한 뒤 ALP와 빌리루빈이 실제로 얼마나 내려가는지, 다시 말해 치료에 얼마나 반응하는지가 장기적인 위험을 판단하는 중요한 단서가 된다.

1. PBC는 왜 작은 담관에서 시작할까?

간에서는 지방의 소화와 노폐물 배출에 필요한 담즙을 만든다. 만들어진 담즙은 간 안의 작은 담관을 지나 점점 큰 담관으로 모인 뒤 소장으로 이동한다.

PBC에서는 면역체계가 이 작은 간내 담관을 공격한다.

처음에는 담관 주변에 염증이 생기지만 이런 공격이 반복되면 담관 일부가 손상되거나 사라질 수 있다. 담즙이 제대로 빠져나가지 못하면서 간 안에 정체되고, 결국 간세포 손상과 섬유화로 이어지는 것이 PBC의 기본적인 진행 과정이다.

예전에는 이 질환을 Primary Biliary Cirrhosis, 즉 ‘원발성 담즙성 간경변’이라고 불렀다.

그러나 실제로는 간경변까지 진행하기 전에 발견되는 환자가 많기 때문에 지금은 Primary Biliary Cholangitis라는 명칭을 사용한다.

국내 질병관리청 희귀질환 자료에는 아직 기존 명칭인 ‘원발성 담도 간경변증’이라는 이름과 K74.3 코드가 사용되고 있다.
(참조: 질병관리청 희귀질환 헬프라인)

2. 가려움과 피로가 간질환의 첫 신호일 수 있다

PBC가 까다로운 이유는 초기에는 특별한 증상이 없는 사람이 적지 않기 때문이다.

건강검진에서 ALP가 반복적으로 높게 나오다가 우연히 발견되기도 하고, 검사보다 먼저 피로와 피부 가려움을 경험하는 사람도 있다.

특히 PBC의 가려움은 피부질환과 조금 다르게 나타날 수 있다. 눈에 띄는 발진이 없는데도 심하게 가렵거나 밤에 증상이 심해지고, 손바닥과 발바닥에서 먼저 불편함을 느끼기도 한다.

그렇다고 가려움의 정도가 간질환의 진행 정도를 그대로 보여주는 것은 아니다.

초기 PBC인데도 심한 가려움을 겪을 수 있는 반면, 간섬유화가 진행한 사람에게서 가려움이 두드러지지 않는 경우도 있다.

질환이 진행하면 황달, 진한 소변, 체중 감소, 복수나 다리 부종 등이 나타날 수 있다.

따라서 단순히 “피부가 가렵다”보다 설명하기 어려운 가려움과 함께 ALP·GGT 같은 담즙정체성 간수치가 지속적으로 올라가 있는지를 함께 보는 것이 중요하다.

3. ALP가 높으면 왜 AMA를 검사할까?

PBC 진단에서 가장 잘 알려진 검사가 항미토콘드리아항체(Antimitochondrial Antibody, AMA)다.

일반적으로 다음 세 가지 가운데 두 가지 이상을 만족하면 PBC 진단을 뒷받침할 수 있다.

• ALP와 GGT 상승 등 담즙정체의 생화학적 증거
• AMA 또는 PBC 특이 자가항체 양성
• PBC에 합당한 담관 손상의 조직학적 소견

(근거: AASLD 및 APASL PBC 진료지침)

전형적인 ALP 상승이 있으면서 AMA가 양성이라면 모든 환자가 간 조직검사를 받아야 하는 것은 아니다.

반대로 AMA가 음성이라고 PBC를 바로 배제하는 것도 적절하지 않다.

이때 anti-gp210이나 anti-sp100 같은 PBC 특이 항핵항체가 진단에 도움이 될 수 있다. 실제로 AMA 음성 PBC에서도 이런 항체가 확인되면 조직검사 없이 진단을 뒷받침할 수 있는 경우가 있다.

간 조직검사는 진단이 애매하거나 자가면역성 간염(AIH)이 함께 있는지 확인해야 하는 상황에서 더 중요해진다.

여기에서 하나 기억할 점이 있다.

AMA는 PBC를 찾아내는 데 중요한 검사지만, 진단 후 장기적인 위험을 판단할 때는 AMA 수치보다 ALP와 빌리루빈의 치료 반응이 더 중요하다.

4. 초음파나 MRCP를 하는 이유는 다른 담관질환을 놓치지 않기 위해서다

PBC는 주로 작은 간내 담관을 침범한다.

그래서 PSC처럼 MRCP에서 담관이 여러 군데 좁아졌다 넓어지는 모습이 전형적으로 나타나는 질환은 아니다.

그런데도 PBC가 의심되는 사람에게 초음파, CT 또는 MRCP 같은 영상검사를 하는 이유가 있다.

담석이나 큰 담관의 폐쇄, 담도 종양, PSC 등 다른 질환도 ALP와 GGT를 높일 수 있기 때문이다.

즉, 영상검사의 중요한 목적 가운데 하나는 PBC 자체를 직접 보여주는 것이 아니라 담즙정체를 일으킬 수 있는 다른 구조적 원인을 배제하는 것이다.

이런 과정을 거쳤는데도 진단이 명확하지 않거나, ALT와 IgG가 많이 상승해 PBC와 자가면역성 간염이 함께 존재하는 것이 의심된다면 간 조직검사가 치료 방향을 정하는 데 도움이 될 수 있다.

5. PBC 치료의 출발점은 여전히 UDCA다

PBC 치료의 기본은 우르소데옥시콜산(Ursodeoxycholic Acid, UDCA)이다.

AASLD에서는 간수치 이상이 있는 PBC 환자에게 조직학적 병기와 관계없이 일반적으로 UDCA 13~15 mg/kg/day를 권고한다.

치료를 시작한 뒤에는 약을 복용하고 있다는 사실만 확인해서는 충분하지 않다.

약 12개월 정도가 지나면 ALP와 빌리루빈을 중심으로 생화학적 반응을 평가해 UDCA가 충분히 효과를 내고 있는지를 확인한다.
(근거: AASLD PBC Practice Guidance)

GLOBE score나 UK-PBC risk score를 이용해 장기적으로 간이식이나 간질환 관련 위험을 보다 구체적으로 평가하기도 한다.

여기에서 PBC 치료의 중요한 관점이 나온다.

“UDCA를 먹고 있는가?”보다 “UDCA를 먹은 뒤 얼마나 좋아졌는가?”가 더 중요하다.

치료 후에도 ALP가 계속 높거나 빌리루빈이 상승한다면 장기 위험이 더 높은 환자일 수 있기 때문에 2차 치료를 검토하게 된다.

6. UDCA 반응이 부족하다면 elafibranor라는 선택지가 생겼다

최근 PBC 치료에서 가장 큰 변화 가운데 하나가 elafibranor의 등장이다.

Elafibranor는 PPAR-α와 PPAR-δ에 작용하는 경구 약물이다.

ELATIVE 3상 임상시험에는 UDCA에 충분히 반응하지 않거나 UDCA를 견디기 어려운 PBC 환자 161명이 참여했다.

52주 후 ALP 감소와 정상 빌리루빈을 포함한 복합 생화학적 반응을 보인 환자는 elafibranor군 51%, 위약군 4%였다. ALP가 정상 범위까지 내려간 비율도 각각 15%와 0%였다.
(근거: ELATIVE phase 3 trial, New England Journal of Medicine, 2024)

하지만 이 결과를 해석할 때 주의할 부분이 있다.

51%라는 숫자는 “간이식이나 사망 위험이 51% 줄었다”는 뜻이 아니다. 이 연구가 직접 평가한 핵심 결과는 ALP와 빌리루빈을 이용한 생화학적 반응이었다.

실제 간경변 진행이나 간이식, 생존 같은 장기 임상 결과는 계속 확인할 필요가 있다.

국내에서도 변화가 있었다.

식품의약품안전처는 2025년 7월 24일 아이커보정80밀리그램(elafibranor)을 원발성 담즙성 담관염 치료 희귀의약품으로 허가했다.

UDCA에 반응이 불충분한 성인에서는 UDCA와 병용하고, UDCA를 견디지 못하는 경우 단독으로 사용할 수 있다.
(참조: 식품의약품안전처, 2025년 7월 24일 허가)

따라서 오래된 PBC 자료에서 “UDCA 이후 사용할 수 있는 치료가 거의 없다”고 설명한다면 현재 상황과는 맞지 않을 수 있다.

7. Seladelpar는 간수치뿐 아니라 가려움에서도 차이를 보였다

또 하나 주목할 치료제가 seladelpar다.

Seladelpar는 PPAR-δ에 선택적으로 작용한다.

RESPONSE 3상 연구에서는 UDCA에 충분히 반응하지 않거나 내약성이 없는 193명의 PBC 환자가 참여했다.

12개월 후 복합 생화학적 반응률은 seladelpar군 61.7%, 위약군 20.0%였고, ALP가 정상화된 비율은 각각 25%와 0%였다.

특히 중등도 이상의 가려움이 있던 환자에서는 가려움 점수도 위약보다 유의하게 개선됐다.
(근거: RESPONSE phase 3 trial, New England Journal of Medicine, 2024)

미국 FDA는 이 결과를 근거로 2024년 8월 seladelpar를 PBC 치료제로 가속승인했다.

다만 이것 역시 장기 임상 결과가 모두 확정됐다는 의미는 아니다.

2026년 현재 FDA의 확증시험 요구사항에는 사망, 간이식, 간부전 악화와 같은 실제 임상 결과를 확인하기 위한 연구가 포함돼 있다.
(참조: U.S. FDA Accelerated Approval Program)

이 차이를 이해하는 것이 중요하다.

ALP와 빌리루빈의 개선은 매우 중요한 신호지만, 그 자체가 장기간의 간이식이나 생존 개선을 완전히 입증한 것은 아니다.

8. PBC 치료제가 좋아져도 가려움은 따로 치료해야 할 수 있다

PBC의 가려움은 환자가 가장 힘들어하는 증상 가운데 하나다.

간수치가 좋아졌는데도 가려움이 계속될 수 있고, 반대로 간기능이 비교적 안정적인데도 밤잠을 이루기 어려울 정도로 증상이 심한 사람도 있다.

전통적으로 cholestyramine 같은 담즙산 결합수지가 초기 치료에 많이 사용됐다.

다만 이 약은 다른 약물의 장내 흡수를 방해할 수 있어 UDCA를 비롯한 다른 약과 복용 시간을 충분히 띄워야 한다.
(근거: AASLD PBC Practice Guidance)

충분하지 않으면 환자의 상태에 따라 rifampin, naltrexone, sertraline 등의 치료가 단계적으로 고려될 수 있다.

최근에는 가려움 자체를 표적으로 하는 치료도 등장했다.

Linerixibat은 장에서 담즙산의 재흡수에 관여하는 ileal bile acid transporter를 억제하는 약이다. GLISTEN 3상 연구에서 중등도 이상의 PBC 관련 가려움증을 가진 환자의 증상을 감소시키는 효과가 확인됐고, 미국 FDA는 2026년 3월 성인 PBC 환자의 담즙정체성 가려움 치료제로 승인했다.
(근거: GLISTEN phase 3 trial; 참조: U.S. FDA, 2026)

여기에서 치료 목적을 구분할 필요가 있다.

Elafibranor나 seladelpar는 PBC의 질병활성과 생화학적 반응을 개선하기 위한 치료이고, linerixibat은 PBC에 동반된 가려움이라는 증상 자체를 치료하는 약이다.

같은 PBC 약이라고 해도 목표가 다르다.

9. 과거에 많이 사용되던 OCA 정보는 업데이트가 필요하다

Obeticholic acid(OCA)는 한동안 UDCA에 충분히 반응하지 않는 PBC 환자의 대표적인 2차 치료제로 소개됐다.

그래서 몇 년 전에 작성된 PBC 자료나 블로그에는 여전히 OCA가 주요 치료제로 등장한다.

하지만 미국 상황은 달라졌다.

FDA 자료에서는 Ocaliva(obeticholic acid)의 PBC 가속승인 적응증이 2025년 11월 24일 철회된 것으로 확인된다.
(참조: U.S. FDA Accelerated Approval Withdrawals)

이 사례는 PBC처럼 치료 환경이 빠르게 달라지는 질환에서 왜 최신 자료를 확인해야 하는지를 보여준다.

몇 년 전에는 정확했던 치료 정보라도 현재는 그대로 적용되지 않을 수 있다.

10. 간수치 외에도 뼈와 갑상선, 간경변 합병증을 함께 본다

PBC를 오래 관리할 때 관심을 ALP 하나에만 두어서는 안 된다.

만성적인 담즙정체가 지속되면 골감소증과 골다공증 위험이 증가할 수 있어 골밀도와 비타민 D 상태를 확인할 필요가 있다.

자가면역성 갑상선질환 등이 함께 나타나는 경우도 있어 환자의 증상과 상황에 따라 갑상선기능을 확인한다.

간섬유화가 진행해 간경변에 이르면 관리 범위가 더 넓어진다.

복수, 정맥류, 간성뇌증과 같은 간경변 합병증을 확인하고, 위험군에서는 간세포암 감시도 필요하다.

질환이 매우 진행해 비대상성 간경변이나 간부전이 발생하면 간이식을 고려한다.

국내 환자라면 산정특례도 알아둘 필요가 있다.

질병관리청 희귀질환 헬프라인에는 PBC가 기존 명칭인 ‘원발성 담도 간경변증(K74.3)’으로 국가관리대상 희귀질환에 등록돼 있으며 산정특례 특정기호는 V174로 안내돼 있다.
(참조: 질병관리청 희귀질환 헬프라인)

11. PBC에서는 ‘무슨 약을 먹는가’보다 ‘얼마나 반응했는가’를 봐야 한다

PBC 치료 환경은 몇 년 사이 상당히 달라졌다.

여전히 첫 치료의 중심에는 UDCA가 있지만, UDCA 반응이 충분하지 않은 환자에게 선택할 수 있는 치료가 이전보다 늘었다.

국내에서는 elafibranor가 허가됐고, 해외에서는 seladelpar 같은 새로운 PPAR 치료제가 사용되고 있다. 심한 가려움증 자체를 겨냥한 linerixibat도 미국에서 새롭게 승인됐다.

그렇다고 새로운 약이 많아졌다는 사실만으로 PBC 관리가 쉬워졌다고 말할 수는 없다.

중요한 것은 환자마다 치료 목표가 다르다는 점이다.

어떤 사람에게는 ALP와 빌리루빈을 충분히 낮추는 것이 가장 중요하고, 다른 사람에게는 밤잠을 방해하는 가려움이 가장 큰 문제일 수 있다. 이미 간섬유화가 상당히 진행한 사람은 문맥고혈압이나 간경변 합병증까지 함께 관리해야 한다.

그래서 PBC를 오래 관리할 때 가장 현실적인 질문은 단순히

“어떤 약을 먹고 있습니까?”

가 아니다.

“지금 받고 있는 치료로 내 질환의 진행 위험이 실제로 낮아지고 있습니까?”

UDCA를 시작한 뒤 ALP와 빌리루빈이 어떻게 변했는지, 간섬유화는 안정적인지, 가려움과 피로는 실제로 줄었는지를 함께 확인하는 것이 PBC 치료의 핵심에 더 가깝다.

12. 주요 근거 문헌

1. Lindor KD, et al. Primary Biliary Cholangitis: 2021 Practice Guidance Update from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2022;75:1012-1013. DOI: 10.1002/hep.32117.
   AASLD PBC Practice Guidance
2. Kowdley KV, et al. Efficacy and Safety of Elafibranor in Primary Biliary Cholangitis. New England Journal of Medicine. 2024;390:795-805. DOI: 10.1056/NEJMoa2306185. ELATIVE 연구에서 52주 생화학적 반응률은 elafibranor 51%, 위약 4%였다.
   ELATIVE 연구 원문 – NEJM
3. Hirschfield GM, et al. A Phase 3 Trial of Seladelpar in Primary Biliary Cholangitis. New England Journal of Medicine. 2024;390:783-794. DOI: 10.1056/NEJMoa2312100. RESPONSE 연구에서 생화학적 반응률은 61.7% 대 20.0%였으며 가려움도 개선됐다.
   RESPONSE 연구 – PubMed
4. 식품의약품안전처. 아이커보정80밀리그램(엘라피브라노), 원발성 담즙성 담관염. 국내 허가일 2025년 7월 24일.
   식품의약품안전처 허가 현황
5. Hirschfield GM, et al. Linerixibat in patients with primary biliary cholangitis and cholestatic pruritus (GLISTEN): a randomised phase 3 trial. Lancet Gastroenterology & Hepatology. 2026;11:22-33. DOI: 10.1016/S2468-1253(25)00192-X.
   GLISTEN 연구 – PubMed
6. 질병관리청 희귀질환 헬프라인. K74.3 원발성 담도 간경변증. 산정특례 특정기호 V174. 최종검토일 2026년 8월 6일.
   질병관리청 PBC 희귀질환 정보

13. 의학적 면책문구

이 글은 원발성 담즙성 담관염(PBC)에 대한 이해를 돕기 위한 일반적인 건강·의학 정보이며 개인의 진단이나 치료를 대신하지 않습니다. 치료 방법은 간기능, 간섬유화 정도, UDCA 치료 반응, 간경변 여부, 가려움증의 정도, 동반질환과 복용 중인 약물 등에 따라 달라질 수 있습니다. UDCA, elafibranor, seladelpar 및 가려움증 치료제의 사용 여부와 용량은 간질환을 진료하는 전문 의료진과 상의하시기 바랍니다.