췌장 신경내분비종양(PanNET), 일반 췌장암과 무엇이 다를까? 2cm·Ki-67·전이에 따른 치료 선택
건강검진에서 우연히 췌장에 종양이 발견됐다는 말을 듣고 진료기록을 살펴보다가 “췌장 신경내분비종양”, 또는 “PanNET”이라는 생소한 이름을 처음 접하는 경우가 있습니다.
“췌장에 생긴 암이라면 우리가 흔히 말하는 췌장암과 같은 것 아닐까?”
가장 먼저 드는 생각일 수 있습니다.
하지만 PanNET은 일반적으로 알려진 췌관선암과 상당히 다른 질환입니다.
발생하는 세포의 성격부터 성장 속도, 검사방법, 사용하는 약, 수술을 결정하는 기준까지 다릅니다. 특히 PanNET에서는 단순히 “종양이 있다”는 사실보다 “몇 cm인가”, “Ki-67이 얼마인가”, “잘 분화된 종양인가”, “다른 장기로 전이됐는가”, “소마토스타틴 수용체가 발현되는가”가 치료방향을 크게 좌우합니다.
그래서 PanNET 진단을 받았다면 병명 하나보다 먼저 확인해야 할 숫자와 검사결과가 있습니다.
1. PanNET은 흔히 말하는 췌장암과 어떻게 다를까?
우리가 일반적으로 “췌장암”이라고 부르는 암의 대부분은 췌관선암입니다.
반면 췌장 신경내분비종양(PanNET)은 신경내분비 특성을 가진 세포에서 발생하는 종양입니다.
두 질환은 이름에 모두 “췌장”이 들어가지만 생물학적 성격과 치료법이 상당히 다릅니다.
PanNET은 잘 분화된 종양에서는 췌관선암보다 천천히 진행하는 경우가 많습니다. 그러나 이것을
“PanNET은 순한 암이다” 라고 단순화해서는 안 됩니다.
PanNET 안에서도 성장 속도가 매우 느린 G1부터 비교적 빠르게 진행할 수 있는 G3까지 차이가 크고, 진단 당시 간이나 림프절 등으로 전이된 경우도 있기 때문입니다.
따라서 예후를 판단할 때는 병명보다 “분화도·등급·병기”를 함께 봐야 합니다.
2. PanNET 진단 후 가장 먼저 확인할 숫자 “Ki-67”
PanNET을 이해할 때 빼놓을 수 없는 것이 “Ki-67″입니다.
Ki-67은 종양세포 가운데 얼마나 많은 세포가 활발하게 증식하고 있는지를 추정하는 지표입니다.
일반적으로 잘 분화된 PanNET은 다음과 같이 분류합니다.
| 등급 | Ki-67 지수 | 의미 |
|---|---|---|
| G1 | 3% 미만 | 비교적 증식속도가 낮음 |
| G2 | 3~20% | 중간 정도 |
| G3 | 20% 초과 | 증식활동이 높음 |
(근거: WHO Classification 및 ENETS Guidance)
여기서 또 하나 중요한 점이 있습니다.
“Ki-67이 20%를 넘는다 = 모두 같은 고도악성 암” 이 아니라는 것입니다.
현재는 잘 분화된 “NET G3″와 잘 분화되지 않은 “신경내분비암(NEC)”을 서로 다른 질환군으로 구분합니다.
둘 다 Ki-67이 높을 수 있지만 생물학적 특성과 치료방향이 달라질 수 있습니다.
따라서 조직검사 결과를 볼 때는 Ki-67 숫자만 확인하지 말고
“well-differentiated인지”, “poorly differentiated인지” 까지 같이 확인해야 합니다.
3. “기능성”과 “비기능성”은 무슨 뜻일까?
PanNET은 호르몬과 관련된 특별한 증상을 일으키는지에 따라 크게 기능성과 비기능성으로 나눌 수 있습니다.
기능성 PanNET에서는 종양이 특정 호르몬을 과도하게 분비하면서 특징적인 증상이 나타날 수 있습니다.
대표적인 예가 인슐린종입니다.
인슐린이 지나치게 분비되면 혈당이 떨어지면서
- 식은땀
- 손 떨림
- 두근거림
- 심한 허기
- 어지럼증
- 심한 경우 의식 변화
등이 발생할 수 있습니다.
가스트린종에서는 위산 분비가 증가해 반복적인 소화성 궤양이나 설사 등이 나타날 수 있습니다.
반대로 비기능성 PanNET은 임상적으로 뚜렷한 호르몬 증후군을 만들지 않습니다.
그래서 작은 종양은 건강검진이나 다른 이유로 촬영한 CT·MRI에서 우연히 발견되기도 합니다.
4. 종양 크기가 중요한 이유|”2cm”가 자주 등장하는 이유
PanNET 치료를 찾아보면 “2cm”라는 숫자가 자주 등장합니다.
하지만
“2cm 이하면 무조건 관찰”
“2cm 이상이면 무조건 수술”
처럼 단순하게 이해해서는 안 됩니다.
증상이 없는 비기능성 PanNET에서 주췌관 확장이 없고 종양이 1cm 이하라면 적극적인 경과관찰이 권고될 수 있습니다.
1cm를 초과하고 2cm 이하인 경우에는
- 환자의 나이
- 동반질환
- 종양 위치
- 수술범위
- Ki-67
- 성장속도
- 주췌관 변화
- 수술위험
등을 고려해 관찰과 수술 가운데 선택하게 됩니다.
반면 2cm를 초과하거나 주췌관 확장이 동반된 비기능성 PanNET에서는 일반적으로 수술을 보다 적극적으로 고려합니다. (근거: ENETS Guidance for Nonfunctioning PanNET, 2023)
즉 PanNET에서 “크기”는 중요하지만 혼자서 수술 여부를 결정하는 절대 기준은 아닙니다.
5. CT에서 PanNET이 보였다면 어떤 검사가 이어질까?
PanNET의 평가에는 한 가지 검사만 사용하는 것이 아닙니다.
CT와 MRI
조영증강 CT와 MRI는 종양의
- 크기
- 위치
- 주변 혈관과의 관계
- 간 전이
- 림프절 전이
등을 평가하는 기본 영상검사입니다.
특히 장기간 반복적으로 영상을 확인해야 하는 환자에서는 상황에 따라 MRI가 활용될 수 있습니다.
내시경초음파(EUS)
내시경초음파는 위와 십이지장 가까이에서 췌장을 관찰하므로 작은 병변을 확인하는 데 도움이 됩니다.
필요한 경우 바늘을 이용해 조직이나 세포를 채취할 수 있고, 이를 통해 실제 신경내분비종양인지 확인하고 Ki-67을 평가하는 데 도움을 받을 수 있습니다.
다만 작은 조직 일부만 채취하기 때문에 전체 종양의 가장 높은 등급을 완벽하게 반영하지 못할 가능성도 고려해야 합니다. (근거: ENETS Guidance, 2023)
6. 68Ga-DOTATATE PET/CT는 왜 시행할까?
PanNET 세포에는 “소마토스타틴 수용체(SSTR)”가 많이 발현되는 경우가 있습니다.
이 특성을 이용하는 검사가 SSTR-PET/CT입니다.
대표적으로 68Ga-DOTATATE 등을 이용합니다.
이 검사는 단순히 종양의 위치를 찾는 것 이상의 의미가 있습니다.
몸 전체의 병변과 전이 여부를 평가하고, 종양이 소마토스타틴 수용체를 충분히 발현하고 있는지 확인해 향후 소마토스타틴 유사체나 PRRT 같은 치료를 고려하는 데 중요한 정보를 제공할 수 있습니다. (근거: ENETS Guidance, 2023)
따라서 PanNET에서는 영상검사가 “어디에 종양이 있는가”뿐 아니라 “어떤 치료가 가능한가”를 판단하는 데까지 연결될 수 있습니다.
7. 크로모그라닌 A가 높으면 PanNET일까?
기존에는 크로모그라닌 A(CgA)가 신경내분비종양의 대표적인 혈액 표지자로 많이 소개됐습니다.
하지만 결과를 단독으로 해석해서는 안 됩니다.
CgA는 PanNET에만 특이적으로 증가하는 물질이 아니며, 여러 상황에서 올라갈 수 있습니다.
따라서 비기능성 PanNET을 처음 진단하는 데 CgA 하나만으로 판단하는 것은 신뢰하기 어렵습니다. (근거: ENETS Guidance, 2023)
이미 진단된 환자에서 같은 검사법으로 추적하면서 보조적으로 활용할 수는 있지만, CgA가 올라갔다는 이유만으로
“암이 진행했다”
고 결정하지는 않습니다.
영상검사와 임상상태를 함께 확인해야 합니다.
8. 수술한다면 모두 같은 수술을 받을까?
그렇지 않습니다.
PanNET의 위치와 크기에 따라 수술법이 달라질 수 있습니다.
췌장 머리 부분의 종양에서는 경우에 따라 췌십이지장절제술이 필요할 수 있고, 몸통이나 꼬리 부분에서는 원위부 췌장절제술이 사용될 수 있습니다.
선택된 작은 종양에서는 종양만 제거하는 핵출술(enucleation)을 고려하는 경우도 있습니다.
복강경이나 로봇을 이용한 최소침습수술도 선택된 환자에서 시행될 수 있습니다.
그러나
“로봇수술이 개복수술보다 암을 더 잘 치료한다”
는 뜻은 아닙니다.
종양의 위치, 혈관과 췌관의 관계, 림프절 평가 필요성, 수술팀의 경험 등을 고려해 접근방법을 결정해야 합니다.
9. 전이가 있다면 수술을 못 하니 치료가 끝나는 걸까?
그렇지 않습니다.
이 부분이 일반 췌장암과 PanNET의 차이를 이해하는 데 특히 중요합니다.
진행성 PanNET에는 여러 종류의 전신치료가 있습니다.
소마토스타틴 유사체
SSTR을 발현하는 잘 분화된 진행성 PanNET에서는 옥트레오타이드나 란레오타이드 같은 소마토스타틴 유사체를 사용할 수 있습니다.
기능성 종양에서는 호르몬 과다분비 증상을 조절하고, 일부 환자에서는 종양의 진행을 늦추는 목적으로 사용합니다. (근거: ASCO Guideline, 2023)
표적치료제
진행성 PanNET에서는 everolimus와 sunitinib 같은 표적치료제가 사용될 수 있습니다.
어떤 약을 먼저 사용할지는 종양의 진행속도, SSTR 발현, 종양량, 이전 치료, 동반질환 등을 고려해 결정합니다.
CAPTEM 항암치료
PanNET은 일반적인 의미의 “항암제가 잘 듣지 않는 암”이라고 단순화하기 어렵습니다.
특히 capecitabine과 temozolomide를 병용하는 CAPTEM은 진행성 PanNET에서 중요한 항암치료 선택지입니다.
무작위 2상 E2211 연구에서는 temozolomide 단독보다 CAPTEM 병용군에서 무진행생존기간이 더 길게 나타났습니다. (근거: ECOG-ACRIN E2211, J Clin Oncol, 2023)
종양을 실제로 줄여야 할 필요성이 큰 환자에서 특히 고려될 수 있는 치료 중 하나입니다.
10. PRRT는 어떤 환자에게 사용하는 치료일까?
PRRT는 “Peptide Receptor Radionuclide Therapy”, 즉 펩타이드 수용체 방사성핵종치료입니다.
대표적으로 177Lu-DOTATATE가 있습니다.
쉽게 설명하면 소마토스타틴 수용체를 표적으로 하는 물질에 방사성 동위원소를 결합해 SSTR을 발현하는 종양에 방사선을 전달하는 치료입니다.
따라서 가장 먼저 필요한 조건 가운데 하나가 “SSTR 양성”입니다.
PRRT는 진행성 SSTR 양성 신경내분비종양에서 중요한 치료 선택지가 됐습니다. (근거: ASCO Guideline, 2023; NETTER-2, Lancet 2024)
그러나 모든 PanNET 환자에게 사용하는 치료는 아닙니다.
또한 종양에 선택적으로 방사선을 전달한다고 해서 정상조직에 영향이 전혀 없는 것은 아닙니다.
혈구 감소와 신장기능 등을 포함한 부작용을 확인하며 치료해야 합니다.
11. 최근에는 새로운 표적치료 선택지도 추가되고 있다
PanNET 치료는 계속 변화하고 있습니다.
CABINET 3상 연구에서는 이전 치료 후 진행한 진행성 PanNET 환자에게 cabozantinib을 사용했을 때 위약보다 무진행생존기간이 유의하게 길었습니다.
PanNET군에서 중앙 무진행생존기간은 cabozantinib군 13.8개월, 위약군 4.4개월이었습니다. (근거: CABINET Phase 3 Trial, NEJM, 2025)
이 결과를 바탕으로 미국 FDA는 2025년 이전 치료 후 진행한 절제불가능 국소진행 또는 전이성 잘 분화된 pNET에서 cabozantinib을 승인했습니다.
다만 이것은 미국 허가정보이므로 국내 실제 사용 여부와 보험급여 범위는 진료 시점의 국내 허가·급여 기준을 별도로 확인해야 합니다.
12. 가족 중 비슷한 종양이 있다면 유전성 질환도 확인할까?
대부분의 PanNET이 유전성이라는 뜻은 아닙니다.
하지만 일부에서는 다발성내분비종양 1형(MEN1), von Hippel-Lindau(VHL) 같은 유전성 증후군과 관련될 수 있습니다.
특히
- 젊은 나이에 PanNET이 발생한 경우
- 췌장에 종양이 여러 개 있는 경우
- 가족 중 비슷한 내분비종양이 있는 경우
- 다른 내분비종양이 함께 있는 경우
등에서는 유전상담이나 유전자검사의 필요성을 전문의와 논의할 수 있습니다. (근거: ENETS Guidance, 2023)
13. PanNET 환자는 고지방식과 매운 음식을 모두 피해야 할까?
PanNET이라는 이유만으로 모든 환자에게 적용되는 특별한 “항암 식단”이 있는 것은 아닙니다.
식사는 오히려 환자별 상황에 맞춰야 합니다.
췌장수술 후 소화효소가 부족한 사람과 수술하지 않은 사람이 같을 수 없고, 인슐린종과 비기능성 PanNET의 식사방법도 같을 수 없습니다.
췌장절제 후에는 췌장 외분비기능 저하로 지방변, 체중감소, 복부팽만 등이 나타날 수 있어 췌장효소제와 영양평가가 필요할 수 있습니다.
당뇨병이 생긴 사람이라면 혈당관리가 중요하지만 모든 PanNET 환자가 매일 혈당을 측정해야 하는 것은 아닙니다.
“PanNET이면 매운 음식과 지방을 무조건 피하라”
는 식의 획일적인 식사 제한보다 치료상태와 실제 증상에 맞춘 영양관리가 더 중요합니다.
14. 산정특례는 “희귀질환이라서” 받는 것일까?
이 부분은 정확하게 구분할 필요가 있습니다.
PanNET이라는 이름만으로 모든 환자가 “희귀질환 산정특례”를 받는 것은 아닙니다.
암으로 확진되어 암 산정특례 등록기준을 충족하고 등록된 경우에는 해당 암 진료의 건강보험 요양급여비용에 일반적으로 5%의 본인부담률이 적용됩니다. 적용기간은 기본적으로 등록일로부터 5년입니다. (근거: 국민건강보험공단 본인일부부담금 산정특례 제도)
하지만 비급여, 전액본인부담이나 일부 선별급여 등에는 동일하게 적용되지 않을 수 있습니다.
따라서 진단 후에는 담당 병원 원무팀이나 국민건강보험공단을 통해 자신의 산정특례 등록 여부와 적용범위를 확인하는 것이 좋습니다.
15. 진료실에서 꼭 확인하고 싶은 7가지
PanNET 진단을 처음 받았다면 어려운 의학용어를 모두 공부할 필요는 없습니다.
대신 다음 일곱 가지를 확인해두면 자신의 치료방향을 이해하는 데 도움이 됩니다.
- 내 종양은 “잘 분화된 PanNET”인가, NEC인가?
- Ki-67은 몇 %이고 G1·G2·G3 중 어디에 해당하는가?
- 종양의 정확한 크기는 몇 cm인가?
- 주췌관을 누르거나 확장시키고 있는가?
- 림프절·간 등 다른 장기로 전이가 있는가?
- SSTR-PET에서 소마토스타틴 수용체가 확인되는가?
- 지금 필요한 것은 수술, 관찰, 약물치료, PRRT 중 무엇이며 그 이유는 무엇인가?
PanNET에서는 단순히
“몇 기인가?”
라는 질문 하나보다 이러한 정보를 함께 이해하는 것이 치료 선택을 파악하는 데 더 도움이 될 수 있습니다.
16. 결론|PanNET에서는 병명보다 “크기·Ki-67·분화도·전이”를 먼저 보자
췌장 신경내분비종양이라는 말을 처음 들으면 “췌장암”이라는 단어 때문에 가장 나쁜 상황부터 생각하기 쉽습니다.
하지만 PanNET은 일반적인 췌관선암과 생물학적 성격과 치료방법이 다른 종양입니다.
그렇다고 반대로
“천천히 자라는 암이니 걱정하지 않아도 된다”
고 생각하는 것도 적절하지 않습니다.
PanNET은 사람마다 차이가 매우 큰 종양이기 때문입니다.
작고 천천히 자라는 비기능성 G1 종양은 일정 기간 관찰할 수 있는 경우가 있는 반면, 크기가 크거나 Ki-67이 높고 전이가 있는 종양에서는 적극적인 전신치료가 필요할 수 있습니다.
따라서 진단을 받았다면 가장 먼저 확인하고 싶은 것은 병명의 어려운 뜻이 아닙니다.
“몇 cm인가?”
“Ki-67은 얼마인가?”
“잘 분화된 NET인가?”
“전이가 있는가?”
“SSTR은 양성인가?”
이 다섯 가지입니다.
이 정보가 모이면 왜 어떤 사람은 수술을 하고, 어떤 사람은 경과관찰을 하며, 또 어떤 사람은 소마토스타틴 유사체·CAPTEM·표적치료·PRRT 등을 받는지 치료과정이 훨씬 명확해집니다.
주요 근거 문헌
- ENETS. “2023 Guidance Paper for Nonfunctioning Pancreatic Neuroendocrine Tumours.” 작은 비기능성 PanNET의 진단, 1~2cm 병변의 수술·관찰 결정, 영상검사와 장기추적에 관한 주요 가이드라인입니다.
ENETS 2023 Guidance 보기 - ASCO. “Systemic Therapy for Tumor Control in Metastatic Well-Differentiated Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumors”, 2023. 소마토스타틴 유사체, PRRT, everolimus, sunitinib, 항암치료 등 진행성 PanNET의 전신치료 선택을 정리한 임상진료지침입니다.
ASCO Guideline PubMed 보기 - Kunz PL, et al. “Randomized Study of Temozolomide or Temozolomide and Capecitabine in Advanced Pancreatic Neuroendocrine Tumors”, J Clin Oncol, 2023. CAPTEM의 효과를 평가한 E2211 무작위 연구입니다.
E2211 연구 PubMed 보기 - Chan JA, et al. “Phase 3 Trial of Cabozantinib in Advanced Neuroendocrine Tumors”, N Engl J Med, 2025. 이전 치료 후 진행한 PanNET에서 cabozantinib의 효과를 평가한 CABINET 3상 시험입니다.
CABINET 연구 PubMed 보기 - 국민건강보험공단. “본인일부부담금 산정특례 제도.” 암환자의 산정특례 등록기간, 본인부담률과 적용범위를 확인할 수 있는 공식 자료입니다.
국민건강보험공단 산정특례 안내 보기
※ 본 글은 일반적인 의학정보를 제공하기 위한 것이며 특정 개인의 췌장 신경내분비종양을 진단하거나 치료하기 위한 의료행위를 대신하지 않습니다. PanNET의 치료방향은 종양의 크기와 위치, 조직학적 분화도, Ki-67, 병기, 호르몬 분비 여부, 소마토스타틴 수용체 발현, 환자의 연령과 전신상태 등에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 특히 작은 비기능성 종양의 경과관찰 여부, 수술방법, 항암제·표적치료·PRRT 선택은 신경내분비종양 진료 경험이 있는 의료진과 상의하여 결정해야 합니다. 이 글의 정보를 근거로 처방약을 임의로 중단하거나 치료방법을 변경해서는 안 됩니다.
댓글 0
첫 댓글을 남겨보세요.